纤维肉瘤是起源于纤维组织中纤维母细胞的恶性肿瘤,以肿瘤细胞增殖再生成纤维细胞为特征。若发生在于5岁以内的婴儿,则称先天性/婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma,IFS),出生时即可存在。
IFS属非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤(non-habdomyosarcoma soft tissue sarcomas,NRSTs),是1岁以内儿童最常见的软组织肿瘤。
IFS常表现为单个局限的无痛性肿块,生长较迅速,最常见于四肢(66%)和躯干(25%),少见的部位有头颈部、结肠、回肠、腹腔等。
患儿中男童占比约64%。病理学诊断是目前IFS的确诊的金标准。
与预后不良且具侵袭性的成人型纤维肉瘤(adult fibrosarcoma,ATFS)相反,IFS预后极佳,超过80%的患儿会治愈,复发率为43%,且转移发生率在7%~13%。